Появление нейробластомы у детей: что это такое и как лечить?

При обнаружении у недавно рожденных малышей онкологического заболевания существует вероятность в пятнадцать процентов, что им окажется нейробластома. Эта проблема сугубо детского периода, заключающаяся в поражении опухолью симпатической нервной системы, была открыта в девятнадцатом столетии ученым-медиком Рудольфом Вирховом.

Симптомы нейробластомы у детей проявляются чаще всего до достижения ими пятилетнего возраста, впрочем, бывают исключения, когда болезнь обнаруживают и после десяти лет. Незрелые предшественники нервных клеток вплоть до третьего месяца жизни могут продолжать свое формирование, так и не став раковыми. Изучение этого вида рака, имеющего свои уникальные особенности, еще продолжается.

Содержание

Что такое нейробластома

Разберемся в сути патологии, чтобы понимать, каковы причины и проявления нейробластомы, что это такое. У взрослого человека этот вид рака практически никогда не встречается. Зато он активно атакует детей в период с двух до пяти лет (девяносто процентов всех выявленных случаев).

Болезнь представляет собой недифференцированное новообразование злокачественного характера, состоящее из эмбриональных клеток организма, нейробластов, из которых в дальнейшем формируются нейроны.

По не вполне понятным причинам они не созревают полностью, остановившись на стадии между стволовой клеткой и полноценным нейроном. При этом они продолжают расти, делиться, перемещаться туда, где должны располагаться нервные стволы и сплетения.

У эмбриона эти клетки служат строительной базой для нервной трубки, прообраза ЦНС. В процессе окончательного формирования центральной нервной системы у новорожденных может оставаться какое-то их количество.

С возрастом они больше не появляются, поэтому и недуг может быть обнаружен в основном у малышей. Кроме нейронов, из нейробластов формируется кора надпочечников. Иногда патология развивается внутриутробно, ей могут сопутствовать другие структурные аномалии, иммунодефицит.

Локализация опухолей различная: в более чем тридцати процентах случаев рак поражает надпочечники, в чуть больше чем двадцати процентах — ретроперитонеальное пространство, пятнадцать процентов приходится на среднюю часть грудной полости, шесть — на тазовый отдел, два процента приходится на шею. Расположение начального очага в почти двадцати процентах случаев выяснить не получается.

В семидесяти процентах из ста развиваются метастазы в кровеносной или лимфатической системе. Опухолевые ткани появляются в костном мозге и лимфатических узлах, костях, иногда — в печени и эпидермисе. Появление метастазов в мозгу — большая редкость.

К особенностям опухоли можно причислить в первую очередь ее склонность к регрессии. В результате созревания нейробласты становятся полноценными клетками нервной системы.

Иногда клетки трансформируются в доброкачественное новообразование. При этом происходит дифференцировка и перерождение, в результате которого формируется ганглионеврома.

Но бывают и случаи очень агрессивного клеточного деления с распространением рака по организму, с рецидивирующим протеканием. С учетом формы болезни и локализации опухоли лечением могут заниматься онкологи, эндокринологи, пульмонологи и другие узкие специалисты.

Терапия, особенно начатая на ранней стадии, дает хорошие результаты. Созревание нейробластов может произойти и спонтанно, в том числе и на стадии метастазирования.

Причины возникновения заболевания

Над причинами нейробластомы все еще бьются ученые и исследователи. У многих маленьких пациентов провокатор развития заболевания остается невыясненным.

Есть версия, что более трех четвертей данных опухолей развивается без явных причин. А оставшиеся немногочисленные нейробластомы у детей появляются из-за аутосомно-доминантной наследственности.

В случае наследственной предрасположенности болезнь может развиться у малыша очень рано, одновременно образуется больше одной зоны поражения. Ситуация может усложняться генными мутациями и слабым иммунитетом. По мнению врачей, в случае с детьми появление нейробластомы, образование метастазов в других органах и тканях организма могут провоцировать самые разные негативные воздействия во время беременности:

острые и хронические инфекции у беременной женщины;
вредные факторы среды на работе у будущей мамы;
чрезмерные психологические и физические нагрузки;
неблагоприятная экологическая обстановка;
инфицирование плода (например менингитом, про который описано тут).

Стадии заболевания

В развитии патологии выделяют несколько этапов. Стадии определяются параметрами опухоли и ее распространением. В отечественной научной среде принято следующее деление на стадии, которые проходит процесс развития опухоли:

на первой обнаруживают одно новообразование, размер которого не превышает пяти сантиметров. Лимфа и кровь не содержат опухолевые клетки;
вторая стадия характеризуется наличием одиночного очага, который может равняться в диаметре пяти-десяти сантиметрам. Метастазы в отдаленных органах, как и в лимфатической системе, все еще отсутствуют;
для третьей стадии характерна опухоль размером свыше 5, но меньше 10 сантиметров с поражением лимфатических узлов, но не органов. Также есть вероятность возникновения большой, около десяти сантиметров и больше, опухоли. При этом лимфоузлы и отдаленные органы по-прежнему не поражены;
признаками четвертой А стадии являются опухолевые скопления любого размера. Могут наблюдаться метастазы в другие органы. Степень поражения лимфатической системы не поддается определению;
начиная с четвертой В стадии в организме одновременно развивается много очагов болезни. Нет возможности определить наличие метастазов в других органах и системах.

Последняя стадия часто обнаруживается у крох младше двенадцати месяцев с большим количеством несозревших клеток, оставшихся после развития ЦНС или появившихся еще в эмбриональной фазе. По степени дифференцировки клеток опухоли и угрозы, которую представляет данный тип рака, можно назвать следующие его разновидности:

созревшую доброкачественную ганглионеврому, которая не способна делиться;
ганглионейробластому, состоящую одновременно из полноценных нейронов и нейробластов;
нейробластому, которая полностью сформирована из нейробластов.

Патология может быть приобретенной, когда опухоль вырастает из недифференцированных клеточных единиц, а также врожденной: рак возникает у эмбриона. При постановке диагноза учитывают также локализацию опухоли.

Симптомы болезни

В начале развития ракового процесса специфические симптомы нейробластомы отсутствуют. Более трети больных на этой стадии испытывают боль в пораженных местах, в среднем у трети отмечается гипертермия, в двадцати процентах случаях маленькие пациенты сильно худеют, плохо едят, отстают в развитии.

К общим проявлениям добавляется повышенное потоотделение, повышенное артериальное давление, диарея, бледные кожные покровы, что обусловлено избытком секреции катехоламинов.

Метастазирование и ущемление близлежащих зон при росте новообразования постепенно запускает картину специфического проявления болезни. Ее определяет расположение, распространенность рака, влияние его на метаболизм. У ребенка могут наблюдаться следующие недомогания:

при забрюшинном образовании оно прощупывается при пальпации, живот увеличен;
разные части тела отекают;
малышу трудно сглатывать слюну и дышать, он часто срыгивает еду, грудина деформируется;
ребенок ослаблен, плохо управляет руками и ногами, развивается с задержкой в случае церебральной опухоли;
глаза выглядят выпученными при расположении очага за ними;
опухоль в тазовой области приводит к нарушениям процесса мочеиспускания, дефекации;
нарушается обмен веществ;

Появление метастазов в разных частях организма может вызвать ряд педиатрических патологий. О том, что рак дал метастазы, могут свидетельствовать такие проявления:

у ребенка обнаруживается гепатомегалия;
лимфатические узлы опухают, начинают болеть кости;
есть признаки малокровия с кровоподтеками на слизистых и эпидермисе;
при поражении эпидермиса появляются узелковые уплотнения синюшной окраски;
проявляются эндокринные нарушения.

Любые аномальные показатели массы тела, роста, не соответствующие возрасту, изменения в лимфоузлах, дисфункции органов, диспропорции частей тела должны вызвать тревогу и намерение проверить малыша на наличие опухоли.

Диагностика нейробластомы

Кроме внешнего осмотра и опроса родителей о жалобах, диагностика заболевания включает ряд анализов и исследований. При изучении урины анализируют, в норме ли уровень катехоламинов. Оценивают уровень ферритина, гликолипидов, нейронспецифической енолазы в составе крови.

С учетом расположения опухоли дополнительно может применяться компьютерная, магнитно-резонансная томография, рентгенография, ультразвуковое исследование ретроперитонеальной зоны, грудины, шейной области. Если есть предположение, что опухоль дала отдаленные метастазы, прибегают к радиоизотопной сцинтиграфии костного аппарата, ультразвуку печени, биопсии мозговых тканей, костного мозга, эпидермиса и т. п.

Лечение

При нейробластоме у детей патологический процесс может развиваться по разным сценариям: от вызревания нейробластов с превращением их в здоровые нейроны и самоисцеления, образования доброкачественной опухоли до злокачественного течения заболевания, стремительного роста опухоли и метастазирования.

Очень многое зависит от возраста, характеристик, формы рака. Даже ганглионеврому или мелкие доброкачественные очаги нужно оперировать, так как они могут сдавливать ткани, сосуды, нервы, мешая ребенку развиваться. В них могут остаться нейробласты, которые со временем приведут к рецидиву заболевания. Своевременное обращение к врачу даст больше шансов для выбора им правильной терапии, повысит вероятность успешного исхода.

Методы борьбы с нейробластомой аналогичны тем, которые применяют при любом другом раке. В ранний период и на стадии вызревания опухоль довольно успешно удаляется хирургическим путем. Если диагностируют вторую стадию, может проводиться резекция части опухоли с последующей химиотерапией.

Последний метод заключается во введении медикаментов, уничтожающих все клеточные единицы с быстрым темпом роста. Кроме перерожденных клеток, страдают волосяные луковицы, эпителий в желудочно-кишечном тракте. Этот способ применяют в том числе для сужения и обособления пораженной зоны перед операцией.

Также он показан как самостоятельный метод лечения в случае угрозы метастазирования в другие органы и системы. При этом гибнут все похожие на патологические клетки, что грозит многочисленными осложнениями и последствиями для здоровья маленького пациента.

Если описанные лечебные тактики не приносят успеха при лечении детей, обращаются к лучевой терапии. Она представляет собой уничтожение очагов мутировавших клеток при помощи ионизирующей радиации и является достаточно агрессивной процедурой. В процессе облучения, кроме раковых клеток, погибают и здоровые.

При проведении этой серьезной манипуляции стараются обезопасить другие части тела и органы крохи, закрыв их от излучения, но все-таки бывают тяжелые последствия, вплоть до развития нового ракового процесса в дальнейшем.

Аутотрансплантация

При высоком уровне злокачественности и угрозе для выживания в процессе лечения малышу могут выполнять аутотрансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. Эта сложная операция должна быть оправдана, так как может стать причиной нового процесса клеточного перерождения.

Клеточные единицы самого пациента получают с помощью фильтрации его крови, изредка используют донорский материал. Затем малыша подвергают химиотерапевтическому лечению, уничтожающему больные и часть здоровых клеток.

Вслед за этим в кровяное русло опять вводят изъятые клетки в надежде, что они заменят собой уничтоженные единицы, создадут новые здоровые клетки. Маленьким пациента при последней стадии патологии также могут пересадить костный мозг от подходящего донора с применением всех вышеописанных процедур.

Последние разработки касаются инновационного метода борьбы с раковыми патологиями с использованием собственной иммунной системы пациента.

В кровоток больного вводят моноклональные иммуноглобулины к патологическим клеточным единицам, вызывая иммунный ответ, в результате которого организм сам побеждает болезнь. Дальнейшие разработки и совершенствование этого метода позволят значительно снизить использование вредных антираковых методов.

Как уже было сказано, исцеление во многом обусловлено тем, на каком этапе диагностирована болезнь. Оперативное лечение в самом начале ее развития позволяет полностью выздороветь.

Правда, придется и дальше следить за здоровьем и надеяться, что рецидива патологии не случится, что иногда, увы, наблюдается. На следующем этапе грамотное лечение также дает все шансы на благополучный исход. Куда больше проблем представляет третья и особенно последняя стадия.

Тут все надежды на опытность и мастерство хирурга, точное следование всем врачебным предписаниям, восстановительные силы организма.

После выздоровления еще какое-то время малыш будет наблюдаться у специалиста, принимать специальные лекарства с выраженным противовоспалительным эффектом, нормализующие клеточную дифференцировку.

Прогноз

Прогнозы на выздоровление складываются из многих факторов: каков возраст ребенка, как давно он болеет, каковы размеры новообразования, есть ли метастазы, каково общее состояние иммунитета малыша.

Выживаемость в течение двух лет после лечения при благоприятном прогнозе составляет восемьдесят процентов, при промежуточном — от двадцати до восьмидесяти процентов, при неблагоприятном — меньше двадцати процентов.

Самую большую угрозу для жизни несут нейробластомы забрюшинной области, наименьшую опасность представляют опухоли средостения. Содержание в пробах биопсии созревших клеточных единиц дает надежду на исцеление.

Пятилетний порог выживаемости в девяноста процентах случаев из ста проходят больные с первой стадией недуга. Со второй —70-80%, третьей — 40-70%. Для последней стадии возрастной фактор играет важную роль.

Малыши младше двенадцати месяцев на этом этапе достигают пятилетнего рубежа в шестидесяти процентах случаев, дети в период между годом и двумя — в двадцати процентах, после двух лет пятилетнюю границу преодолевает всего десять процентов всех заболевших крох. Специфических профилактических мер против недуга нет.

Если в семье были случаи данного вида рака, перед планированием ребенка имеет смысл обследоваться у специалиста, занимающегося наследственностью.