Клиническая картина деменции с тельцами Леви: симптоматика, методы исследования и лечения

После заболевания Альцгеймера по своей распространённости деменция с тельцами Леви занимает второе место.

По сравнению со всеми существующими видами деменций, количество страдающих данным типом заболевания составляет приблизительно 15%.

Клиническая картина деменции с тельцами Леви проявляется в виде слабоумия, проявляющегося такими основными симптомами, как нарушения двигательной активности (экстрапирамидный синдром), галлюцинации, как зрительные, так и слуховые, а также колеблющееся протекание заболевания.

Также у страдающих деменцией с тельцами Леви людей может повышаться порог чувствительности к нейролептическим препаратам, результатом чего экстрапирамидный синдром становится более выраженным.

Во время протекания деменции с тельцами Леви у страдающих данным заболеванием значительно ухудшается память, что на начальной стадии может и не наблюдаться.

Помимо проявлений, указанных выше, могут наблюдаться также и постоянные падения, обморочное состояние, нарушенное и блуждающее сознание.

Почти у всех страдающих деменцией с тельцами Леви наблюдаются отрешённость, перепады настроения и уныние.

Содержание

Описание деменции с тельцами Леви

Описание заболевания деменцией с тельцами Леви в медицинской литературе стали изучать относительно недавно. Только в конце 90-х годов прошлого века были выведены основные особенности, характеризующие это заболевание.

Деменции с тельцами Леви, как уже говорилось выше, является одним из наиболее распространённых, после болезней Альцгеймера и Паркинсона, заболеванием.

И достаточно часто считается переходной стадией между ними, хоть и имеет свою особую клиническую характеристику.

Зачастую, основными местами выявления телец Леви являются нейроны ствола и коры головного мозга. Наиболее часто они встречаются в поясной и парафиокампальной коре.

Вырабатывается данный тип телец в процессе вырождения -синуклеинового белка. На фоне этих расстройств может наблюдаться ряд изменений, представленных Альцгеймером, бета-амилоидными нарушенями или в виде разрушительных изменений в нейрональном тау-белке.

По аналогии с болезнью Альцгеймера воздействию разрушения -синуклеина подвергается и центральная ацетилхолинергическая система, в результате чего между ней и дофаминергической системой происходит дисбаланс.

Деменция с тельцами Леви существует нескольких видов:

Не всегда преобладающее количество телец Леви в стволе мозга может свидетельствовать о наличии деменции.
Возникновение заболевания или в подкорковой, или в кортикально-подкорковой зонах может быть связано с его наличием.
Болезнь Альцгеймера с тельцами Леви, свидетельствующая о существовании промежуточной формы между этим заболеванием и деменцией с тельцами Леви.

Почему возникает деменция с тельцами Леви

Ответ на вопрос, почему возникает данное заболевание, неизвестен. Обычно его проявлением является соединение болезней Паркинсона и Альцгеймера.

Своё название эта деменция получила вследствие обнаружения у больных людей в клетках мозга телец Леви. Тельца Леви являются белком с изменённой структурой, который накапливается в мозговых нейронных клетках.

Чаще всего страдают люди старшего поколения. Встречается деменция с тельцами Леви преимущественно у мужчин в возрасте от 75 лет, нежели у женщин. Поэтому, группу риска составляют:

люди старшей возрастной категории (дети этому заболеванию не подвержены);
мужчины;
наличие заболевания у ближайших родственников;
женщины, подвергшиеся операции по удалению яичников.

Способы проявления деменции с тельцами Леви

ДТЛ является промежуточной стадией между болезнями Альцгеймера и Паркинсона. При таком типе деменции возникает клинико-патологический континуум ДТЛ-ДБП-ДБА.

Несмотря на объединение симптоматики обоих заболеваний, ДТЛ обладает и собственными способами проявления, характерные именно для этого типа:

визуальные галлюцинации;
блуждающее мышление;
гиперчувствительность к нейролептическим препаратам.

При данном типе деменции наблюдаются изменения в нейронах, хотя нередкими бывают случаи, когда у одного пациента происходят патологические изменения как в нейронах, так и сосудах головного мозга.

На практике так называемые «чистые», т. е. без особых изменений, клинико-паталогические индивиды практически не встречаются.

При ДТЛ тельца данного типа определяются в неокортикальной и паралимбической системах головного мозга, наблюдаются разрушительные изменения, происходящие в его стволе, а именно в чёрном веществе. Такая картина наблюдается и при деменции Паркинсона.

Тельца Леви представляют собой особые соединения белка, находящиеся внутри нейронных клеток и имеющие эозинофильное окрашивание.

ДТЛ, в связи с патологическими изменениями в синуклеиновых белках типа альфа, попадает в список альфа-синуклеинопатий.

Согласно нейрохимическим понятиям, важным считается факт значительного снижения нейротрансмиттерной функции ацетилхолина в структурах неокортекса.

Это напрямую связано с истощением пресинаптических холинорецепторов в головном мозге (его стволе) и в базальном ядре Мейнерта. Это всё приводит к генерализованному отмиранию структурных клеток мозга.

Характерными особенностями заболевания ДТЛ являются умственные и двигательные нарушения. В начале возникновения ДТЛ симптоматика может быть одной.

Нарушения движений (экстрапирамидный сндром) являются признаками проявления деменции Паркинсона, о чём свидетельствуют:

мышечная скованность;
«воздушная» походка;
способность падать;
трудности в осуществлении движения;
миоклонические подёргивания.

Медленное развитие ДТЛ может являться свидетельством наличия болезни Альцгеймера. Первым сигнальным симптомом являются жалобы на непродолжительные нарушения памяти, помимо которых также наблюдаются такие проявления:

аномические афазии;
неспособность выразить мысль;
проблемы со зрением;
неспособность здраво рассуждать и мыслить;
психическая скованность;
неспособность контролировать своё поведение.

Для данного заболевания характерными являются непроизвольные отклонения в умственной активности и функциях, при которых наблюдаются нарушения бдительности и внимания.

Это так называемое временное помрачение сознания. Этими упомянутыми симптомами данное заболевание схоже с нарушениями ишемически-сосудистой системой.

Среди специфических проявлений можно назвать проблемы с восприятием действительности. Данные проблемы, как правило, проявляются подробными визуальными галлюцинациями, а также сложными галлюцинациями, которые сопровождаются бредом и манией преследования. Как показывает статистика, приблизительно у 40% людей, страдающих деменцией с тельцами Леви, наблюдаются депрессивные состояния.

У больных с ДТЛ наблюдается очень высокий порог чувствительности к нейролептическим препаратам. При приёме данных препаратов первого поколения могут наблюдаться нарушения движений, в результате чего их жизнь может оказаться в опасности.

Начальным симптомом, сигнализирующим о наличии заболевания, могут стать психотические расстройства, наблюдаемые у людей в возрасте старше 70-ти лет.

Умственные расстройства при деменции с тельцами Леви

Внимание это первая вещь, которая подвергается воздействию. Во время деменции наблюдается его значительные колебания, несмотря на то, что в общем болезнь носит хронически постепенный характер.

Чем дальше происходит развитие данного заболевания, тем больше умственных функций подвергаются воздействию. В частности страдает фрагментарная память.

Но бывают и такие ситуации, когда наблюдаются незначительные расстройства памяти, в частности на начальном этапе возникновения деменции. Исполнительные функции также подвергаются нарушениям.

Нарушение уровня сознания при деменции с тельцами Леви

У большинства страдающих ДТЛ наблюдаются нарушения сознания, которые могут быть незначительными.

Пропорционально нарушению сознательного уровня и происходят колебания умственных функций.

Психотическая и иная психоневрологическая симптоматика

Характерным признаком для ДТЛ является наличие визуальных галлюцинаций, появляющихся преимущественно в ночное время суток.

Страдающему данным заболеванием видятся животные, дети и различные незнакомые люди, якобы присутствующие в комнате.

Очень часто также могут присутствовать и звуковые галлюцинации. При довольно сложных формах галлюцинаций у больного происходит общение с представляемыми людьми, а также создаётся впечатления вовлечённости в происходящее вокруг.

Во время их появления наблюдаются бредовые иллюзии, которые, как правило, не имеют чёткой системы.

Связанное депрессивное состояние является ещё одним из наиболее распространённых симптомов заболевания. Возникать оно может не только на более запущенных стадиях, но и на стартовом этапе.

Состояние полного безразличия также может преобладать во время ДТЛ. Также могут наблюдаться и нарушения сна, связанные с фазой быстрого засыпания, такие как бессонница.

Повреждения системы моторного контроля (экстрапирамидной системы)

Наиболее часто заболевание проявляется экстрапирамидным гипертоническо-гипокинетичским синдромом, который при болезни Паркинсона выражен сильнее, нежели при ДТЛ.

У больного наблюдаются скованность мышц и трудности с ходьбой, приводящие к его постоянным падениям.

Гиперчувствительность к антипсихотическим препаратам

У страдающих болезнью диффузных телец Леви наблюдается чрезвычайно высокая чувствительность в приёму антипсихотических препаратов.

В частности это касается к первому их поколению. Приём антипсихотиков с превышением дозировки и путём их введения через вену, может стать причиной сильных падений, которые могут стать причиной смерти.

Соматическая симптоматика

Бывают ситуации возникновения соматических симптомов в тяжёлой форме, которые наблюдаются при воздействии на ствол головного мозга.

Данная симптоматика, как правило, проявляется:

нарушением суставной подвижности;
ортостатической гипотензией;
сильной потливостью.

Исследование заболевания

В процессе исследования заболевания оценка клинической картины играет немаловажную роль.

В частности это касается проявлений неустойчивости сознания и когнитивных нарушений, одним из которых является рассеянность внимания, а также повторяющихся визуальных галлюцинаций и наличия симптомов заболевания Паркинсона.

Поводом для проведения исследования также могут служить и такие проявления, как помрачение сознания, соматическая симптоматика, нарушения фазы быстрого сна, постоянные падения, а также депрессивное состояние.

Особое внимание обращается на проявления симптомов деменции Паркинсона, среди которых следующие:

синдром скованности мышц тела;
замедленные движения;
симметричное позное дрожание (как правило, при болезни диффузных телец Леви практически нет случаев одностороннего дрожания).

При тестовом обследовании можно выявить ряд отклонений в проектировочных навыках, зрительных и исполнительных функциях.

Также немаловажно помнить, что во всём есть свои нюансы, и данное заболевание тоже не становится исключением. Следовательно, характерные для деменции Паркинсона признаки могут и вовсе не проявиться. И даже при помощи магнитно-резонансного томографа возникшие нарушения можно и вовсе не увидеть.

Также при исследовании ДТЛ используется метод сцинтиграфии головного мозга (ДАТ-сканирование), который не является специфическим, но и играет очень важную роль.

Осуществляют его при помощи использования однофатонной эмиссионной компьютерной томографии, позволяющей выявить вещество, связывающееся с пресинаптическим переносчиком нейромедиатора дофамина, которое уменьшено связанное и меченое радиоактивным агентом.

Также следует учитывать при применении визуализационных методов факт наличия сопутствующих изменений в сосудах головного мозга, происходящих при данном заболевании.

В качестве вспомогательной диагностики используют исследование при помощи электроэнцефалогрофа. Данный аппарат позволяет зафиксировать приостановку волны, а также непостоянство и непродолжительное появление волн с низкой скоростью.

При взятии тканей для биопсии и их дальнейшего гистологического исследования характерные генетические маркеры не выявляются.

Аналогично деменции Альцгеймера насчитывается большое число людей, являющихся носителями белковой изоформы АпоЕ эпсилон 4.

Несмотря на то, что содержание бета-амилоида при Альцгеймере и ДТЛ одинаковое, количество общего и тау-белка при втором заболевании несколько ниже.

Ещё одним методом подтверждения диагноза ДТЛ является сцинтиграфия миокарда метайодбензилгуанидином, являющимся аналогом нейромедиатора норадреналина.

При наличии синуклеопатий такие соматические признаки, как обморочное состояние, являются наиболее распространёнными.

Выше упомянутый метод подтверждения диагноза с использованием метайодбензилгуанидина при симметричном сплетении нервов сердца даёт возможноть определить уменьшения степени абсорбции нейромедиатора норадреналина.

При многосистемных расстройствах это заметнее всего. Второе и третье места занимают ДТЛ и Паркинсон соответственно.

Способы терапии

Так как причина возникновения болезни диффузных телец Леви является неизвестной, лечение, направленное на её устранение, просто не представляется возможной.

Поэтому, как и в ситуации с болезнью Альцгеймера, пациентам проводится симптоматическая терапия.

При проявлениях заболевания слабой и средней интенсивности применяют препараты Галантамин, Донепезил или Ривастигмин, являющиеся блокаторами мозгового фермента холинэстеразы.

Поскольку ДТЛ не имеет своего буквенно-цифрового кода, диагностируют её как аипичную разновидность Альцгеймера. Поэтому и принимать указанные препараты необходимо как и при этом расстройстве.

Ревастигмин, как правило, назначают пациентам с преобладающими расстройствами поведения. Но эффективность данного метода терапии клиническим путём не подтверждена.

В иных ситуациях пациентам назначаются либо Галантамин, либо Донепезил. Такой блокатор, как Мемантин назначают больным с более запущенной стадией заболевания.

К антипсихотикам прибегают в тех ситуациях, когда у больного наблюдаются более тяжёлые случаи протекания болезни, неподдающиеся контролю.

Поскольку одним из последствий приёма антипсихотических препаратов могут стать опасные падения, в психиатрической практике их практически не применяют.

Чаще всего назначается препарат Кветиапин, который не имеет таких серьёзных последствий. Если же он оказывается малоэффективным, его заменяют на иной нетипичный медикамент.

Сравнительно небольшое количество побочных эффектов вызывается препаратом Оланзапин, но применяют его в редких случаях.

Противопоказаниями к его применению являются:

сахарный диабет;
избыточный вес;
повышенный жировой обмен.

Принимать антипсихотики следует крайне осторожно, начиная с маленькой дозировки, постепенно её увеличивая. Курс лечения также следует контролировать.

При депрессивных состояниях назначают антидепрессанты Сертралин, Циталопрам или Эсциталопрам наряду с препаратами от паркинсонизма.

Альтернативной терапии также стоит уделить особое внимание, которая состоит из воздействия на воспоминания больного, способов его перевоспитания. Также может потребоваться и хирургическая коррекция дефектов органов чувств и лечение паралельных недугов.

Сложно определить, как долго проживёт человек с ДТЛ. К сожалению, заболевание не поддаётся лечению и всегда заканчивается летально.

Заключение

Болезнь диффузных телец Леви представляет собой заболевание, при котором происходит постепенная гибель нервных клеток, приводящая к разрушению центральной нервной системы.

Диагностировать данное разрушение можно не у всех заболевших, а только у 10-ти процентов.

Тельца Леви представляют собой особые включения внутри нейронов, которые и являются основным показателем заболевания на тканевом уровне. В состав этих телец входит альфа-синуклеин, и образуют их неправильные белковые структуры.

Альфа-синуклеин представляет собой белок, который участвует в перемещении цилиндрических отростков нервных клеток и в сохранении клеточного каркаса. Но несмотря на это, на данный момент его роль в организме до сих пор не установлена.

Из этого следует, что болезнь диффузных телец Леви входит в синуклеопатическую группу. Отличается она от Паркинсона тем, что выявить её можно ещё и в коре головного мозга, а не только в подкорковом пространстве.

Основными местами выявления заболевания являются теменная и лимбическая системы. Несмотря на схожую симптоматику при Паркинсоне и данной деменции, тельца Леви имеют различия в своей структуре.

На сегодняшний день нет чётко определённого мнения о том, чем же всё-таки является данное заболевание. Одни специалисты считают его промежуточной стадией между выше упомянутыми деменциями Паркинсона и Альцгеймера.

Другие учёные выделяют ДТЛ как самостоятельную болезнь.

На данный момент способа устранения причины возникновения не существует. Больным проводится исключительно симптоматическая терапия с использованием Леводопы, антидепрессантов, а также Ach-ингибиторов.

Поэтому сложно делать какой бы то ни было прогноз касательно данного заболевания.