Симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС или болезнь Шарко), причины и методы лечения

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это заболевание ЦНС, которое невозможно вылечить.

Из-за этой болезни страдает спинной мозг, а также части головного мозга. Сначала человек будет парализован, а потом у него совсем атрофируются мышцы.

Содержание

Что такое БАС

По классическому перечню заболеваний этот склероз относится к болезни двигательного нейрона. Второе ее название – болезнь Шарко.

Иногда болезнь становится последствием другой патологии. Если причина появления известна, можно попробовать устранить ее причину.

При заболевании амиотрофическим склерозом исчезают мотонейроны, из-за этого клетки спинного мозга не могут отправить сигналы в головной мозг. То есть нервы перестают работать, поэтому мышцы атрофируются.

Обычно это заболевание начинает прогрессировать у людей в возрасте от 40 лет, но иногда заболевание проявляется и у молодых, особенно у тех, кто имеет родственников с таким заболеванием.

БАС можно перепутать с заболеванием сосудов мозга, а также с клещевым энцефалитом, потому что методы лечения совсем разные.

Патогенез

При БАС нейроны постепенно разрушаются, ЦНС страдает из-за отсутствия поступаемых сигналов. Мотонейроны – крупные клетки с большими отростками. Чтобы они работали, организм должен потратить много энергии.

Эти крупные клетки важны, потому что именно они передают импульсы для движения. Импульсы вырабатываются с помощью кальция.

Если не хватает энергии или минералов, нарушается привычный ход вещей, а из-за этого бывает:

отравление мозга из-за неправильного синтеза аминокислот;
окисление внутри организма;
неправильная работа мотонейронов;
неправильная работа белков, из которых получаются вредные включения;
мутации в белках;
разрушение мотонейронов.

Эпидемиология

Это редкая болезнь, диагностируется всего у двух пациентов из ста тысяч. Обычно это люди в возрасте от 20 до 80 лет. Живут с этим диагнозом недолго.

Если форма амиотрофического склероза бульбарная, то человек проживет три года, если пояснично-крестцовая – четыре года. Порядка 7% людей с БАС живут дольше пяти лет.

Причины

Амиотрофический склероз может появиться из-за:

генетического сбоя во время беременности;
скапливания белков, которые провоцируют гибель нейронов;
аутоиммунные заболевания, когда организм сам уничтожает нервы;
избыток глутаминовой кислоты, которая также разрушает клетки ЦНС;
из-за постоянного стресса, неверного распорядка дня, времени работы за компьютером возникает ангиодистония;
вирусные заболевания.

Чаще всего от БАС страдают:

люди с наследственностью;
мужчины в возрасте более 70 лет;
люди с вредными привычками;
лица после инфекции, когда в организме остается вирус, который разрушает нервную систему;
лица с опухолями;
люди с операциями на желудке;
работники опасных производств.

Некоторые врачи думают, что амиотрофический склероз – это дегенеративный процесс, но почему он появляется, непонятно. Другие думают, что такое состояние вызывают вирусы.

БАС разбивает двигательную систему, но чувствительность остается. Развитие заболевания провоцируется такими факторами:

Вирус похож на заболевание ЦНС.
Недостаточное кровоснабжение нервной системы.
Нарушение притока и оттока лимфы в ЦНС и позвоночном столбе.

Симптоматика

В первую очередь амиотрофический склероз поражает руки и ноги, затем переносится на другие части тела.

Мышцы перестают работать и слабеют, появляется паралич. Для ранней стадии характерны такие симптомы:

Страдает моторика, слабеют руки.
Слабость в нижних конечностях.
Отвисание стопы.
Судороги в руках и языке.
Проблемы с речью, невозможность глотать пищу.

При прогрессировании симптомы ухудшаются, может быть непроизвольный плач или смех. Часто начинается слабоумие.

Позже присоединяются другие признаки:

Депрессия.
Паралич.
Затрудненность дыхания.

Симптомы амиотрофического склероза делятся на два вида:

при поражении главного мотонейрона (снижение активности, повышение тонуса, увеличение выраженности рефлексов);
при поражении периферического нейрона (дрожание мышц, судороги, атрофия мышц, гипотония, гипорефлексия).

Редкие признаки

БАС имеет разные симптомы, в том числе достаточно нетипичные. Среди них выделяют:

Отказывают руки из-за нарушения кровообращения в них.
Снижается зрение, человек не может контролировать дефекацию и мочеиспускание.
Слабоумие.
Ухудшение памяти, работы мозга и другие расстройства.

Пояснично-крестцовый склероз

Есть две разновидности такого заболевания:

Прекращается работа периферического мотонейрона в переднем роге этого отдела. Сначала пропадает сила мышц в одной ноге, а после в другой, снижается рефлексия и тонус, а после начинается атрофия. Мышцы ног начинают дергаться. После болезнь идет на верхние конечности. Человек не может нормально глотать, речь невнятная, меняется голос, язык становится тоньше. Нижняя часть отвисает, человек не может сам есть.
При втором сценарии заболевания может одновременно прекратить работать и центральный, и периферический мотонейрон, которые заведуют работой ног. Человек чувствует слабостях в ногах, ощущает тонус, постепенно мышцы теряют силу, развивается артрит. После страдают руки, нарушается работа головного мозга, есть сбои в речи, дергается язык, человек начинает плакать и смеяться без причины

Шейно-грудной склероз

Также есть два варианта этой формы амиотрофического склероза:

Страдает периферический мотонейрон. Сначала заболевание приходит на одну кисть, потом постепенно переходит на вторую. Рука видоизменяется и становится похожа на лапу обезьяны. После процесс переходит на ноги, у них рефлексы становятся более явными, но атрофия не приходит. После снижается работа мышц, постепенно заболевание приходит в бульбарный отдел мозга.
Сразу заболевание приходит на периферический и центральный мотонейрон. Мышцы верхних конечностей перестают работать, они постоянно находятся в тонусе, возрастают рефлексы, пропадает сила. Постепенно это переходит в бульбарный отдел.

Бульбарный склероз

Эта форма поражает только периферические мотонейроны. Человек теряет голос, язык перестает слушаться. После начинает страдать центральный мотонейрон, может пропасть рефлекс глотания, появляется смех и слезы без причины.

Человека начинает тошнить от любой пищи.

Позже поражаются руки, рефлексы становятся более выраженными, тонус увеличивается. Затем заболевание обосновывается в ногах.

Церебральный склероз

Страдают центральные мотонейроны. Мышцы корпуса, ног и рук приходят в тонус, появляются признаки БАС.

Кроме двигательных нарушений могут наблюдаться проблемы в психике, ухудшается память, интеллект, появляется слабоумие, человек становится агрессивным из-за своей немощности.

Клиника БАС

Амиотрофический склероз развивается быстро, парез не дает пациенту двигаться и самому себя обслуживать. Если в момент болезни начинает страдать дыхательная система, то может появиться одышка, может не хватать воздуха.

В тяжелых случаях человек не может сам дышать и постоянно пользоваться искусственной вентиляцией.

Пациенты с БАС имеют импотенцию, иногда может быть и недержание мочи. Из-за проблем с жеванием люди теряют вес, конечности теряют симметричность. Они чувствуют боль, потому что парез мешает двигать конечностями.

Из-за склероза может увеличиваться выделение пота, жирность кожи, изменение пигментации. Выздоровление невозможна, человек не живет больше двух – двенадцати лет.

Обычно человек живет не больше пяти лет после определения заболевания. Если не лечить, больной амиотрофическим склерозом становится инвалидом за год или месяцы.

Диагностика

Чтобы точно установить диагноз, должны совпасть несколько факторов:

Признаки поражения центрального мотонейрона.
Проблемы с периферическими нейронами.
Быстрый прогресс болезни, при котором поражаются новые части тела.

Главное при лечении амиотрофического склероза – быстро исключить другие диагнозы, которые похожи на БАС. Сначала врач собирает анамнез, отправляет к неврологу. Могут быть назначены такие исследования:

электромиографию;
МРТ;
анализ крови и мочи;
пункция костного мозга;
анализ генетического материала.

Может быть назначена игольчатая ЭМГ, чтобы оценить степень поражения мышц. МРТ позволяет уточнить заболевание, она покажет, как отмирает моторная кора мозга, как распадаются связи между нейронами.

По анализу крови можно увидеть, как идет процесс распада мышц. В анализе жидкости из спинного мозга можно найти белок, а генетический анализ покажет мутацию.

Лечение

Амиотрофический склероз нельзя полностью вылечить, хотя некоторые препараты могут увеличить срок жизни больного. Самое распространенное лекарство — «Рилузол». Его дозировка каждый день – 100 мг.

Обычно жизнь увеличивается всего на пару месяцев. Назначают его тем, кто болеет уже пять лет и может сам дышать. Средство плохо действует на печень.

Для лечения симптомов используют другие препараты, которые борются с фасцикуляцией, улучшают состояние мышц, борются с депрессией, увеличивают скорость работы нейронов, убирают избыточное слюновыделение.

Если человек не может сам жевать и глотать, его переводят на диету из мягкой пищи и жидкостей. После приема пищи больному очищают рот.

Если нет возможности самому глотать пищу и воду, используют эндоскопическую гастростомию. Есть и другие способы питания, они подбираются индивидуально.

При нарушении функции речи, если не получается внятно говорить, человек общается с другими с помощью особой техники. Врачи наблюдают за состоянием вен ног, чтобы предотвратить появление тромбов. Если появилась инфекция, используют антибиотики.

Для нагрузки мышц используют специальную обувь, ходунки, стельки и прочее. При наклоне головы покупают и устанавливают головодержатели. При прогрессировании болезни больного укладывают на специальную кровать.

Если пациент не может сам дышать, за него дышит аппарат. Иногда приходится делать трахеотомию и аппарат для принудительной вентиляции легких.

Что нельзя применять

При лечении БАС нельзя использовать препараты из рода цитостатиков, потому что они мешают пищеварению, гипербарические оксигенации, чтобы не перенасытить кровь, инфузии с физраствором, гормоны, сложные аминокислоты, которые укорачивают срок жизни.

Упражнения

Мышцы у больного амиотрофическим склерозом надо поддерживать в хорошем состоянии, этому способствуют физические нагрузки и эрготерапия. Последняя позволяет жить как прежде достаточно долго.

Также ее можно использовать, если человек тяжело болеет. Физическая нагрузка позволяет держать хорошую форму и не терять тонус мышц.

Надо проводить растяжку, чтобы уменьшать боли и спазмы. Могут они справиться и с судорогами. Растягиваться можно самому с особыми ремнями или под контролем другого человека. Главное, не пропускать тренировки, чтобы добиться динамики.

Шансы на выздоровление

Полностью излечиться от БАС еще никому не удавалось. Чаще всего человек погибает из-за пневмонии, затруднения дыхания и других осложнений. Симптомы развиваются стремительно, состояние ухудшается постоянно.

Было только два человека, которые прожили дольше 12 лет. Самый знаменитый – Стивен Хокинг, который боролся с болезнью 50 лет.

Ему помогала особая терапия, специальное кресло и компьютер, с помощью которого он общался с людьми. Этот человек сохранил ясность ума до самой смерти.