Опасность сосудистой мальформации: как диагностировать и предупредить опасную патологию

При аномалиях развития кровеносной системы врожденной этиологии под названием «мальформации сосудов головного мозга» вены, артерии, некрупные сосуды неправильно соединены. Заболевание имеет ряд симптомов, которые начинают проявляться преимущественно между десятью и тридцатью годами. Однако недуг может не давать о себе знать до зрелости больного и обнаруживается уже после пятидесяти лет.

В этом случае есть наибольшая вероятность полного выздоровления. Этот недуг несет в себе определенные угрозы, может привести к серьезным осложнениям.

В половине случаев он становится причиной геморрагического инсульта, в 30% случаев пациенты страдают от парциальных эпилептических приступов простой или сложной формы. Обширное кровоизлияние может закончиться смертью.

Содержание

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

Мальформация сосудов, известная также как артериовенозная ангиодисплазия (АВД), может развиться у эмбриона еще в утробе матери, поразить как головной, так и спинной мозг. В кровеносной системе головного мозга между артериями и венами образуется аномальная сеть сосудов — клубочковых переплетений.

При этом нарушается кровоснабжение соседних участков мозга. Известно, что такие нарушения, в зависимости от обширности и разветвленности, приводят к различным заболеваниям. Патологию диагностируют ежегодно у девятнадцати из ста тысяч младенцев, мужской пол более уязвим перед нею.

Классификация сосудистых мальформаций

В большинстве случаев наблюдается мальформация сосудов в задних областях больших полушарий, хотя структурные и функциональные аномалии артерий и вен могут встречаться и в других зонах мозга. Глубокая локализация, большие размеры очага поражения приводят к более выраженным неврологическим проявлениям заболевания. Имеется несколько принципов классификации патологии.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

артериальными;
венозными;
шунтирующими артериовенозными;
лимфатическими;
капиллярными;
комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Причины возникновения патологии

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Симптомы

Мозговая сосудистая мальформация может развиваться по геморрагическому типу. Эту разновидность протекания болезни диагностируют у семидесяти процентов пациентов. При этом клубок из переплетенных сосудов небольшого размера, пациент страдает повышенным артериальным давлением. Если патологический участок не сдавливает ткани мозга, человек может и не подозревать о существовании болезни.

Усилить проявления способен разрыв сосудов с нарушением кровообращения. При незначительном кровоизлиянии симптоматика почти не выражена. Если же оно обширное, страдают ткани критически значимых областей головного мозга, случается инсульт.

В результате повреждения зрительного нерва, таламуса, базальных ядер, гиппокампа, мозжечка у человека могут наблюдаться нарушения речевой, зрительной, слуховой функции, памяти, координации движений, может развиться полный или частичный паралич или парез. В крайнем случае все заканчивается смертью.

Если заболевание проявляется по торпидному типу, значительное по размеру сосудистое сплетение расположено в тканях коры мозга, его можно спутать с опухолью. Кровью его питают ветви средней артерии мозга.

У больного сильно болит и кружится голова, его тошнит. Цефалгия может быть как умеренной, так и очень выраженной и, что примечательно, место расположения пораженной зоны и места головной боли не совпадают. Пациент страдает от судорог, как частичных, так и тотальных.

При этом наблюдаются расстройства сознания. Неврологические очаговые проявления усиливаются со временем. И они могут быть индивидуальными у каждого человека, зависеть от многих условий. Однако эти признаки недостаточны, чтобы врач заподозрил именно мальформацию.

Как правило, артериовенозная мальформация обнаруживается неожиданно в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, проводимой для поиска и диагностики другого заболевания.

Очень характерной бывает ситуация, когда сосудистая мальформация головного мозга не имеет проявлений вплоть до разрыва сосуда и кровоизлияния. Статистика указывает на трехпроцентный риск такого сценария, причем при первичном кровоизлиянии велика вероятность рецидива, который происходит в шести процентах случаев, становясь все возможней с годами.

Мелкие очаги чаще разрываются, чем крупные. Но в целом точно спрогнозировать, произойдет ли разрыв сосуда, невозможно. Порой наблюдается резкий рост аномальных сосудов, а иногда они полностью регрессируют.

Острее всего симптомы проявляются у людей молодого и среднего возраста, хотя это необязательное условие. Мальформация, обнаруженная случайно в мозге у пожилого человека, вероятней всего, не будет прогрессировать и беспокоить его в дальнейшем. У женщин обострение недуга может быть вызвано беременностью. Это объясняется увеличением объема крови и интенсификацией кровотока.

Диагностика заболевания

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

МРТ сужает область поиска;
КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Также артериовенозная мальформация подтверждается с помощью общих анализов крови и урины, биохимического анализа крови, коагулограммы. Больного дополнительно осматривает офтальмолог.

Лечение

Избавление от сосудистых мальформаций головного мозга возможно различными способами. При выборе тактики лечения учитывается вид аномалии, место ее расположения, размер АВМ. Также принимается во внимание то, были ли случаи разрыва сосудов и кровоизлияния ранее. Оцениваются индивидуальные особенности организма пациента и проявления симптоматики, учитывается влияние нарушения на жизнь и здоровье.

В каких-то ситуациях сосудистые мальформации постоянно наблюдают, проводя консервативное лечение, периодически обследуя организм больного. Но чаще приходится обращаться к хирургическому методу лечения. В ходе операции все дополнительные сосуды должны быть удалены или выключены из сети. На сегодня считается грубой ошибкой перевязывать несущие артерии или единичные сосудистые шунты. Это лишь усугубляет патологию и ухудшает состояние больного.

Операция проводится тремя основными способами. Каждый имеет свои показания и противопоказания, так что выбрать правильный сможет только высококвалифицированный специалист. АВМ сосудов головного мозга могут удалять путем открытой хирургической операции.

Она проводится при неглубоких и незначительных аномалиях и считается достаточно эффективной. Полное иссечение иногда невозможно таким способом (разбросанность очагов или расположение глубоко в тканях мозга). В этом случае ее сочетают с внутрисосудистой операцией. При этом требуется согласованная работа таких узких профессионалов, как сосудистый хирург, травматолог, нейрохирург.

Малоинвазивным способом считают полную эндоваскулярную эмболизацию с рентгенологическим контролем. Суть этого метода заключается в том, что в аномальные сосуды помещают мягкий катетер и закрывают, «запаивают» их специальными препаратами, исключая сосуды из общего кровотока.

Всегда необходимо несколько подобных манипуляций, так как ангиодисплазия имеет свойство возвращаться. Данный вид лечения применяют в качестве основного, только если нет условий для полной резекции.

Лазеротерапию применяют при неглубоких поражениях небольшого размера у малышей (менее трех сантиметров). Радиохирургия с применением гамма-ножа представляет собой местное точное облучение радиацией сосудистых клубочков с их разрушением.

Здоровые зоны вокруг не затрагиваются, так как лучи сфокусированы на больном участке. Лечение проводится в несколько этапов, результативность повышается с каждым повторным применением. Этот способ целесообразен, когда симптоматика не сильно выражена, нет очевидной опасности того, что сосуды лопнут.

При помощи стереотаксической лучевой терапии в девяноста пяти процентах случаев можно полностью удалить патологию, однако это долгий процесс, иногда растягивающийся на месяцы. Он неинвазивный, противопоказания к нему отсутствуют, не нужна анестезия. Но из-за длительности курса лечения есть опасность, что возникнет кровоизлияние в ткани вокруг очага.

Медикаментозная терапия включает в себя лекарства, угнетающие сосудистый рост, снижающие болевые ощущения и отек без воздействия на очаг патологии. Этот класс лекарств все еще активно изучается исследователями.

Параллельно с этим пациенту советуют поменять свой режим и меню, избавиться от привычек, наносящих вред здоровью. Очень важно бросить курить, исключить из рациона все жирное, соленое, копченое.

Желательно сильно не полнеть. Можно есть рыбные, овощные блюда, больше фруктов, ягод. Вместо животных жиров лучше использовать растительные масла, значительно снизить потребление соли. Спиртное допустимо только в небольших дозах. Но оно совершенно запрещено, если у пациента имеются нервные и психические расстройства.

К нетрадиционной медицине можно обращаться лишь в дополнение к основному лечению, для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма. Народные средства успешно нормализуют артериальное давление, сосудистый тонус. Гирудотерапия эффективна в случае, если имеются атеросклеротические нарушения в сосудах.

Возможные осложнения и прогноз

Зачастую больные недооценивают угрозу для своей жизни, которую несет сосудистая мальформация. Отказ от оперативного вмешательства может привести к кровоизлиянию в мозг, потере когнитивных и других важных функций мозга, летальному исходу. Неопределенность симптоматики и непрогнозируемость обострения болезни усложняет ситуацию. При стойком увеличении сосудов усиливаются проявления патологии, возникает риск кровоизлияния.

Состояние может ухудшиться под воздействием стрессов, травм, беременности. При патологии увеличивается возможность разрыва аномальных сосудов из-за их расширения в зоне артериовенозного слияния. Для младенцев аневризмы, скорее, редкость.

Если проявления заболевания отсутствуют, применяют медикаменты. При остром течении больной срочно нуждается в операции, ведь существует восьмидесятипроцентная вероятность умереть вследствие внутримозгового кровотечения.

Также есть опасность мозговых дисфункций из-за геморрагического, ишемического инсульта, сужения просвета сосудов головного мозга, вероятность потери зрения, слуха, утраты возможности обслуживать себя в быту, параличей, пищеварительных нарушений. Все это приводит к инвалидизации. В самых тяжелых случаях возможна смерть.

При прогнозировании исхода учитывают, когда была диагностирована болезнь, насколько правильно и полно проведено лечение. В детском возрасте аномалия может стремительно расти и сложно поддаваться резекции.

Терапия в этом случае направлена на предотвращение повторных поражений в виде кровотечений. Если же патология протекала без явных проявлений до пятидесятилетия, возможно полное успешное исцеление с сохранением всех функций организма. Болезнь не рецидивирует, если можно полностью иссечь больные сосуды. Если же это по каким-нибудь причинам затруднительно, недуг будет возвращаться.

Профилактика осложнений

Артериовенозная мальформация — довольно серьезное заболевание. Для снижения риска разрыва АВМ и повторного кровоизлияния врачи рекомендуют пациентам следовать таким правилам:

не поднимать тяжести, не перенапрягаться физически;
учиться преодолевать стресс, не волноваться, расслабляться;
поддерживать АД на нормальном уровне. Принимать понижающие давление средства, подобранные доктором, при первых симптомах гипертензии: цефалгии, вялости, онемении пальцев, гиперемии кожи на лице, гипертермии;
скорректировать меню, добавив в него больше растительных масел, сыров, орехов, квашеной капусты, морепродуктов;
отказаться от сигарет и алкоголя.